La queratosis punctata de Buschke-Fisher-Brauer es una genodermatosis muy infrecuente, con una incidencia estimada de 1.17/100.000 2. Fue descrita por Buschke y Fischer en 1910 3 y Brauer en 1913 4. También se ha denominado keratoma disipatum hereditarium palmar y plantar de Brauer, queratoma diseminado, queratodermia maculosa diseminada simétrica palmoplantar de Buschke-Fischer, queratodermia punctata hereditaria y queratodermia palmoplantar papulosa, entre otras. Las alteraciones que a continuación se enumeran se han visto asociadas con la queratodermia punctata palmoplantar: distrofia ungueal 7, malignidad 6, parálisis espástica, anodontia, artropatía HLA-B27, ceguera para los colores, ulcus duodenal y sindactilia 7. El tumor maligno que con mayor frecuencia se asocia es el adenocarcinoma de colon, si bien se han descrito pacientes que han desarrollado linfomas de Hodgkin y adenocarcinomas renales, de mama y pancreáticos.