También denominada púrpura anafilactoide o reumática, constituye el subtipo de vasculitis más frecuente en la infancia, menores de 10 años.
Aunque en una proporción variable de los casos se produce tras una infección estreptocócica de las vías respiratorias superiores sobre todo el streptococo b hemolítico del grupo A, que estimula una respuesta inmunológica anómala mediada por IgA, en su etiopatogenia también se ha implicado a otras bacterias (Staphylococcus aureus, Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae.
La IgA parece desempeñar un papel fundamental en la patogenia de esta entidad, tal y como demuestra la presencia de inmunocomplejos formados por esta inmunoglobulina en las paredes de los vasos dérmicos y en el mesangio glomerular. En concreto, parece que existe una alteración en la glucosilación de la IgA.
Hasta en el 75% de los pacientes existe compromiso gastrointestinal, que se manifiesta en forma de náuseas, vómitos, dolor abdominal o musculoesquelético, con artralgias y artritis de grandes articulaciones como los tobillos y las rodillas o renal, que se presenta hasta en el 50% de los casos, la cual se expresa como hematuria, macro o microscópica, proteinuria, síndrome nefrótico o nefrítico.